论著
中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤71例临床病理分析
中华病理学杂志, 2017,46(07) : 465-470. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2017.07.004
摘要
目的

由于中枢神经系统(CNS)孤立性纤维性肿瘤(SFT)与血管外皮瘤(HPC)的分子遗传学特征一致,2016 WHO CNS肿瘤分类将二者合为SFT/HPC,并分为3级。本文主要探讨CNS SFT/HPC的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及临床预后等。

方法

收集71例CNS SFT和HPC进行回顾性研究和重新分级,对组织形态学、免疫组织化学和临床影像资料进行分析,并进行随访及复习相关文献。

结果

71例患者中男性37例,女性34例;年龄3~77岁,中位年龄48岁。WHO Ⅰ级12例(17%)、WHOⅡ级26例(37%)和WHOⅢ级33例(46%)。镜下可表现为经典的SFT表型、HPC表型或二者混合。免疫表型上,97%(69/71)的病例表达STAT6,其中96%(66/69)的病例弥漫强阳性;bcl-2、CD99及波形蛋白表达率均约为90%;CD34表达率随着肿瘤级别升高而降低,平均表达率为78%,10%(7/71)的病例不同程度表达SSTR2a,其中1例胞质强阳性;极少数病例局灶表达上皮细胞膜抗原、CD57、S-100蛋白;Ki-67阳性指数1%~50%。34例随访8~130个月,其中12例复发(35%),2例(6%)发生肝转移。

结论

CNS SFT/HPC相对少见,不同级别之间临床病理和预后之间明显重叠或过渡。STAT6是目前诊断该肿瘤较为特异的标志物。手术切除为首选治疗手段,Ⅱ级和Ⅲ级易复发及转移,最常转移部位为肝脏。

引用本文: 李晓玲, 付伟伟, 张声, 等.  中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤71例临床病理分析 [J]. 中华病理学杂志,2017,46( 07 ): 465-470. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2017.07.004
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一直以来孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)和血管外皮瘤(hemangiopericytoma,HPC)二者被认为是不同的肿瘤实体,可发生于人体各个部位,包括中枢神经系统(CNS)。实际工作中发现SFT与HPC在组织表型及生物学行为上有一定的重叠,HPC这个诊断名称受到质疑,2002年WHO第3版骨和软组织肿瘤分类将两者合一,命名为孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(SFT/HPC)[1],2013年第4版中废除了HPC一类,全部归为SFT[2],"血管外皮瘤"仅代表肿瘤一种生长方式[3]。而2007年第3版WHO CNS肿瘤分类中仍将脑膜SFT和HPC归为不同的肿瘤类别,这源于HPC的组织来源和生物学行为被认为与SFT不同[4],Joseph等[5]从分子水平证实HPC可能起源于毛细血管上的Zimmerman外皮细胞,且HPC具有更高的复发率和系统转移风险。随后,有学者认为CNS HPC是CNS SFT形态谱系的一个极端,即富于细胞型SFT[6]。2011年Bouvier等[7]回顾性研究发现,脑膜SFT和HPC在临床、影像、病理特征方面均具有一定的重叠并建议将二者合并为同一肿瘤实体。近2年分子遗传学研究发现SFT和HPC都具有12q13倒置、NAB2和STAT6融合[8]。于是,2016年WHO CNS肿瘤分类第4版修订版将这两者合并为同一类型即SFT/HPC[4],并根据组织学特征分为3级。为了进一步理解CNS SFT/HPC的临床病理特征,我们对两个病理科诊断为CNS SFT和HPC的病例进行回顾性研究,并复习相关文献。

 
 
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关键词
免疫组织化学
血管外皮细胞瘤
预后
转录激活因子类
孤立性纤维瘤