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累及女性生殖系统的遗传性肿瘤综合征概述
中华病理学杂志, 2017,46(9) : 655-658. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2017.09.017
摘要
引用本文: 左珂, 杨文涛. 累及女性生殖系统的遗传性肿瘤综合征概述 [J]. 中华病理学杂志,2017,46( 9 ): 655-658. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2017.09.017
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近年来,遗传性肿瘤综合征在女性生殖系统肿瘤中的表现受到了广泛关注,很多研究集中在遗传性乳腺/卵巢癌综合征(hereditary breast-ovarian cancer syndrome,HBOCS)以及Lynch综合征相关子宫内膜癌。除了HBOCS及Lynch综合征以外,还存在一些较为罕见的遗传性恶性肿瘤疾病,例如Cowden综合征、Peutz-Jeghers综合征、DICER1综合征、结节硬化症、Gorlin综合征、遗传性平滑肌瘤和肾细胞癌等。虽然它们的首发肿瘤并不一定在女性生殖系统中,但也常会累及妇科系统中重要的组织器官,引发恶性肿瘤。我们归纳并总结了上述几种肿瘤综合征在妇科系统中的表现,包括疾病的发生机制、遗传学背景、基因改变以及病理学特征。

 
 
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